google_counter
Нейроэндокринные опухоли (карциномы) ✔️ Нейроэндокринный рак в 2024 году | BookingHealth

Особенности диагностики и лечения нейроэндокринных опухолей (карциномы)

Не знаете, с чего начать? Оставьте нам заявку, сотрудники Booking Health организуют для вас поездку для лечения в Германии, цель которой — улучшение качества жизни и укрепление здоровья

Обратиться в Booking Health


Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – это гетерогенная по локализации и клеточному составу группа опухолей, которые развиваются из клеток APUD-системы. APUD-система включает в себя эндокринные клетки, расположенные в различных системах органов (пищеварительной, дыхательной, мочеполовой и других) и способные синтезировать гормоны и биогенные амины. Избыток гормонов вызывает атипичную клиническую картину, требующую тщательной диагностики с вдумчивой клинической интерпретацией результатов обследований. В поисках докторов, специализирующихся на этой проблеме, и эффективных методик лечения пациенты с НЭО часто обращаются в клиники за пределами своей родной страны.

Содержание

  1. Этиологические факторы и гистологические особенности НЭО
  2. Классификация нейроэндокринных опухолей
  3. Клинические проявления и частые жалобы
  4. Специальные диагностические исследования
  5. Подходы к лечению нейроэндокринных опухолей
  6. Выбор зарубежной клиники для лечения НЭО с Booking Health

Этиологические факторы и гистологические особенности НЭО

 

Большинство НЭО развиваются в легких, надпочечниках, аппендиксе, прямой кишке, поджелудочной железе и других органах желудочно-кишечного тракта. Важно, что нейроэндокринное образование любого размера сохраняет способность синтезировать гормоны под влиянием импульсов автономной нервной системы и стимулов внешней среды. Так, даже невидимые на УЗИ и томограммах новообразования размером менее 1 миллиметра могут вызывать яркую клиническую картину.

Что такое нейроэндокринные опухоли?

Нейроэндокринные опухоли – это гормонально активные новообразования, которые развиваются за пределами классических эндокринных желез, из клеток паракринной APUD-системы. До этапа метастазирования такие опухоли сложно выявить ввиду их редкости и отсутствия патагномоничных клинических проявлений.

В зависимости от скорости роста, активности метастазирования и степени инвазии в окружающие ткани НЭО подразделяются на условно доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования характеризуются медленным ростом (на миллиметры или даже доли миллиметра в год) и четким отграничением от окружающих тканей. Злокачественные новообразования более агрессивны, склонны прорастать в соседние органы и давать отдаленные метастазы. Уровень агрессивности отражается митотическим индексом, на основании которого определяется степень злокачественности (G). Нейроэндокринная опухоль G1 имеет митотический индекс менее 2, нейроэндокринная опухоль G2 – от 2 до 20, нейроэндокринная опухоль G3 – более 20.

Является ли нейроэндокринный рак наследственным?

Нет, нейроэндокринный рак не передается по наследству. То есть, у родителей с данной патологией рождаются здоровые дети. Тем не менее, при определенных наследственных состояниях риск развития НЭО повышается. К таким патологиям относятся множественная эндокринная неоплазия типов 1 и 2, нейрофиброматоз и другие.

В большинстве случае развитие нейроэндокринных опухолей имеет спорадический характер – четкие этиологические факторы, которые могли бы его провоцировать, на сегодняшний день не выявлены. Статистические исследования подтверждают связь НЭО с синдромами множественных эндокринных неоплазий, туберозным склерозом, нейрофиброматозом и болезнью Гиппеля-Линдау.

Классификация нейроэндокринных опухолей

 

Новообразования из нейроэндокринных клеток классифицируются по локализации (органу, в котором сформировалась первичная опухоль) и активности деления клеток. Оценка активности деления клеток по уровню белка Ki-67 позволяет объективно оценить агрессивность опухоли и вероятность ее метастазирования. Чем выше уровень протеина Ki-67, тем выше митотическая активность злокачественных клеток и тем более агрессивной считается НЭО. Уровень Ki-67 ≤2 соответствует 1 (наиболее легкой) степени злокачественности, уровень Ki-67 от 3 до 20 – 2 степени злокачественности и уровень Ki-67 >20 – 3 степени злокачественности.

По локализации первичного очага НЭО подразделяются на опухоли:

  1. Легких и органов средостения (тимус).
  2. Надпочечников (параганглиома, феохромоцитома).
  3. Желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, тонкой кишки и аппендикса, ободочной и прямой кишки).
  4. Поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома, соматостатинома, ВИПома и другие).
  5. Кожи (карциноид из клеток Меркеля).
  6. Без установленного первичного очага.

Какие наиболее распространенные эндокринные опухоли?

Наиболее распространенными среди эндокринных опухолей считаются опухоли желудочно-кишечного тракта, включая поджелудочную железу, и легких. Это связано с большей плотностью клеток APUD-системы в этих органах и их высокой эндокринной активностью. Также НЭО часто диагностируются в качестве одного из компонентов множественной эндокринной неоплазии.

Ввиду клинических особенностей НЭО стандартная классификация TNM используется при них крайне ограниченно. По большей части она применима к новообразованиям в легких.

 

Лечение нейроэндокринных опухолей

 

Клинические проявления и частые жалобы

 

Специфические симптомы НЭО связаны с их гормональной активностью или синтезом биологически активных веществ (карциноидный синдром). Например, для новообразований поджелудочной железы характерны такие жалобы:

  • Снижение массы тела, часто – на фоне неконтролируемого аппетита
  • Боль в желудке
  • Нарушения стула, диарея
  • Головные боли и головокружения
  • Учащенное сердцебиение
  • Дрожь в руках, ощущение дрожи в теле
  • Потливость

При развитии карциноидного синдрома на фоне избыточного синтеза опухолью серотонина, брадикинина и простагландинов пациенты жалуются на:

  • Боль в груди, свистящие хрипы при дыхании
  • Затруднение дыхания
  • Приливы жара к лицу и шее, потливость и покраснение кожи
  • Зуд кожи лица и шеи
  • Боль в животе, диарею

НЭО без выраженной гормональной активности не имеют специфических симптомов. Заподозрить наличие такой опухоли удается лишь на этапе метастазирования или инвазии в соседние органы. Чаще нефункционирующие новообразования становятся случайной находкой при обследованиях по поводу других патологий.

Специальные диагностические исследования

 

Согласно статистической информации реестра SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) до 50% пациентов на момент постановки диагноза НЭО уже имеют единичные или множественные метастазы. Причина этого заключается в бессимптомном или малосимптомном течении ранних стадий патологии. Зачастую клиницисты говорят о нейроэндокринных опухолях как о «диагнозе исключения», который устанавливается после комплексного обследования и исключения более распространенных нозологий.

Диагностика нейроэндокринных опухолей начинается со сбора анамнеза и клинического осмотра, включая оценку состояния всех групп лимфатических узлов. Следующим этапом является общее лабораторное обследование:

  • Клинический и биохимический анализ крови
  • Коагулограмма, оценка pH крови
  • Анализ крови на электролиты (калий, магний, кальций, хлор)
  • Инфекционные маркеры (антитела к ВИЧ и вирусам гепатитов)
  • Клинический анализ мочи

Как правило, более информативным является определение специфических маркеров НЭО, а именно:

  • Оценка уровня хромогранина А в плазме крови
  • Оценка уровня панкреатического полипептида в плазме крови
  • Анализ суточной мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту
  • Анализ крови на серотонин
  • Анализы крови на опухоль-специфические маркеры, включая гастрин, инсулин, кальцитонин, АКТГ, адреналин и норадреналин, соматостатин, глюкагон, ВИП и другие

Инструментальные диагностические методы включают визуализирующие обследования, по возможности – с забором образцов ткани опухоли для дальнейшего иммуногистохимического исследования:

  • Рентгенография, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта
  • КТ и / или МРТ, с внутривенным контрастированием или без него
  • Эндоскопические исследования дыхательной системы
  • Эндоскопические исследования пищеварительной системы
  • Сцинтиграфия костей скелета

Комплексное обследование позволяет установить причины развития и локализацию опухоли, степень ее инвазии в окружающие ткани и гистологическое строение. Только после получения полной информации междисциплинарная команда докторов приступает к разработке схемы лечения.

 

Найти профильную клинику

Подходы к лечению нейроэндокринных опухолей

 

Лечение нейроэндокринных опухолей разрабатывает междисциплинарная команда докторов, в которую входят онкологи, радиологи, эндокринологи и другие узкие специалисты (гастроэнтерологи, пульмонологи и т.д.). Схема лечения будет индивидуальной для каждого пациента. К основным терапевтическим методикам при различных видах опухолей относятся:

  1. Хирургическое лечение, с максимально полным удалением первичной опухоли, метастазов и региональных лимфатических узлов. При опухолях с высокой функциональной активностью могут выполняться циторедуктивные операции, поскольку уменьшение количества гормонпродуцирующих клеток облегчает симптомы болезни.
  2. Биологическая терапия: аналоги соматостатина короткого и продолжительного действия, интерферон альфа.
  3. Таргетная терапия: эверолимус, сунитиниб.
  4. Химиотерапия: цисплатин, 5-фторурацил, темозоломид и другие препараты.
  5. Лучевая терапия.

С января 2018 года в клиническую практику вошла инновационная методика лечения гастроэнтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей – радионуклидная терапия изотопом Лютеция-177. Препарат 177Lu-DOTATATE получил одобрение Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) благодаря доказанному уменьшению размера опухоли, устранению связанных с ее гормональной активностью симптомов и повышению качества жизни пациентов. На данный момент применение 177Lu-DOTATATE демонстрирует наиболее высокую эффективность среди всех известных методик лечения. Радионуклидная терапия изотопом Лютеция-177 применяется в виде монотерапии, а также в комбинации с аналогами соматостатина у пациентов с соматостатин-рецептор положительными новообразованиями.

В дополнение к основному лечению все пациенты получают симптоматическую терапию для улучшения общего состояния, а после завершения этапа активного лечения могут пройти реабилитацию. На лечении пациентов с НЭО специализируются такие немецкие клиники:

КлиникаСтранаГород
Университетская клиника ДюссельдорфГерманияДюссельдорф
Университетская клиника Мюнхенского университета им. Людвига-МаксимилианаГерманияМюнхен
Университетская клиника УльмаГерманияУльм
ПАН клиника КельнГерманияКельн
Университетская клиника им. Гете Франкфурт-на-МайнеГерманияФранкфурт-на-Майне

Ориентировочная стоимость лечения НЭО: 

 Стоимость
Диагностика нейроэндокринной опухоли (НЭО) от 3 670 евро
Химиотерапия при нейроэндокринной опухоли (НЭО) от 9 560 евро
Лечение нейроэндокринной опухоли (НЭО) методом лапароскопической хирургической резекции от 29 600 евро
Терапия с Лютецием-177-DOTATATE (Lu-177-DOTATATE) при нейроэндокринной опухоли (НЭО) от 23 600 евро
Лечение нейроэндокринной опухоли (НЭО) желудка методом эмболизации или химиоэмболизации от 42 300 евро
Лечение нейроэндокринной опухоли (НЭО) тонкой кишки методом эмболизации или химиоэмболизации от 42 800 евро

Отправить запрос на лечение

Выбор зарубежной клиники для лечения НЭО с Booking Health

 

Лечение редких опухолей нейроэндокринной системы требует ответственного подхода к выбору медицинского учреждения и врача. При планировании лечения за рубежом сделать верный выбор поможет Booking Health. Booking Health – международный оператор медицинского туризма, более 10 лет занимающийся организацией лечения пациентов из 75 стран мира за рубежом.

Сотрудники Booking Health помогут Вам:

  • Выбрать клинику и врача на основании ежегодного квалификационного отчета
  • Установить прямой контакт с лечащим врачом
  • Ознакомиться с предварительной программой обследования и лечения
  • Получить услуги клиники по выгодной стоимости, без надбавок для иностранных пациентов (экономия до 50%)
  • Записаться на прием на нужную дату, без длительного ожидания
  • Чувствовать себя уверенно на всех этапах медицинской программы благодаря независимому внешнему мониторингу
  • Приобрести и отправить в родную страну необходимые медикаменты
  • Поддерживать контакт с клиникой после завершения лечения, получить на руки результаты обследований и выписки
  • Проконтролировать счета из клиники
  • Организовать контрольные и дополнительные обследования
  • Забронировать жилье, билеты на самолет, трансфер
  • Перевести медицинские документы на родной язык, общаться с врачом на одном языке

Заполните форму «Отправить запрос на лечение» на официальном сайте Booking Health и ожидайте звонок от медицинского консультанта, который поможет Вам выбрать медицинскую программу и подготовиться к поездке.

 

Отправить запрос на лечение

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!


Авторы:

Статья составлена под редакцией экспертов в области медицины, врачей-специалистов Доктор Валерия КружилинаДоктор Надежда Иванисова. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

 

Источники:

National Center for Biotechnology Information

National Library of Medicine

National Cancer Institute

American Cancer Society

 

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества