Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз, анемия Минковского-Шоффара) – врожденный дефект мембраны эритроцитов. В результате они деформируются и постоянно разрушаются в селезенке. Эритроциты образуются в нормальных количествах, но живут в среднем 2 недели вместо обычных 3 месяцев. Болезнь проявляется желтухой, образованием камней в желчном пузыре и увеличением селезенки. Вы можете пройти лечение сфероцитоза в Германии, чтобы получить хорошие долговременные результаты.
Содержание
- Принципы лечения
- Спленэктомия
- Холецистэктомия
- Почему стоит пройти лечение за рубежом
Врачи используют препараты эритропоэтина, фолиевой кислоты, переливание эритроцитарной массы. При тяжелом течении сфероцитоза показано удаление селезенки. Многим пациентам также требуется удаление желчного пузыря.
Вы можете обратиться в Университетские клиники Мангейма, Ульма или Фрайбурга.
Вам не придется заниматься организацией самостоятельно, так как компания Booking Health организует вашу поездку. Специалисты компании порекомендуют вам клинику и доктора, запишут на прием на ближайшее время, помогут получить визу и приехать в клинику, предоставят переводчика, позаботятся о переводе медицинских документов, помогут приобрести медикаменты для поддерживающего лечения у себя на родине. Вы можете обратиться к Booking Health по любому вопросу.
Принципы лечения
Вылечить сфероцитоз раз и навсегда невозможно. Главными целями лечения являются поддержание нормального уровня гемоглобина в крови и профилактика осложнений. В клиниках Германии проводится консервативное и хирургическое лечение.
У детей гемоглобин поддерживают на уровне 7-8 г/дл. При его сильном снижении проводят переливание крови или эритроцитарной массы.
В Германии пациентов часто лечат эритропоэтином. Он стимулирует созревание красных кровяных клеток в костном мозге и снижает потребность в переливании крови. Пациентам также назначают препараты фолиевой кислоты, так как она интенсивно расходуется в процессе производства клеток.
Чтобы получить хороший долговременный результат, пациентам удаляют селезенку. Так как в этом органе происходит разрушение эритроцитов, после операции клетки крови живут дольше. Обычно это решает проблему анемии, но повышает риск развития инфекций.
Спленэктомия
Спленэктомия – основная операция по лечению сфероцитоза. Но она проводится только у пациентов с тяжелой формой заболевания. При умеренных проявлениях болезни, которая может протекать без желтухи и даже без анемии, спленэктомия не требуется, так как она может принести здоровью больше вреда, чем пользы.
Если же спленэктомия необходима, то в Германии её можно сделать малоинвазивным лапароскопическим методом. Операцию проводят через три коротких разреза: два на животе и один на боку. В случае необходимости одномоментного удаления желчного пузыря требуется также четвертый разрез.
Вмешательство проводится без погружения рук хирурга в рану, тонкими длинными инструментами. Врач проводит ревизию брюшной полости, оценивает размеры селезенки и наличие спаечного процесса. Затем врач проводит мобилизацию и удаление селезенки. Сосудистую ножку пересекают линейным сшивающим аппаратом. Сосуды коагулируют. Селезенку извлекают в эндоскопическом мешке. Если она крупная, то орган удаляют по частям. Даже для удаления самой большой селезенки врачам достаточно разреза максимум 1,5 см в области пупка.
Холецистэктомия
Из-за постоянного распада эритроцитов в кровь попадает много билирубина. Он выводится через желчь, сгущает её, и в результате образуются билирубиновые камни.
Наличие камней в желчном пузыре приводит к развитию желчной колики. Каждый такой приступ может завершиться острым холециститом. Кроме того, наполненный камнями желчный пузырь теряет свою функцию. Поэтому многим пациентам с микросфероцитозом приходится проводить холецистэктомию – операцию по удалению желчного пузыря. Эта операция может быть выполнена:
- В плановом порядке, если камни крупные, и желчный пузырь больше не функционирует
- В экстренном порядке, если развился острый холецистит из-за закупорки камнем протока
- Одномоментно со спленэктомией
Холецистэктомия в Германии тоже проводится лапароскопическим методом. Примерно в одном случае из трех врачи, проводя операцию по удалению селезенки, одновременно удаляют и желчный пузырь.
Почему стоит пройти лечение за рубежом
Вы можете пройти лечение сфероцитоза в одном из гематологических центров Германии. Врачи проведут диагностику и выяснят, насколько тяжело протекает заболевание, повышен ли уровень билирубина в крови, есть ли камни в желчном пузыре, увеличена ли селезенка, развилась ли анемия, и какова степень её тяжести.
Гематологи проведут терапию лекарствами, стимулирующими созревание клеток крови. При необходимости они выполнят гемотрансфузию. Если же болезнь протекает тяжело, потребуется помощь хирургов.
Несколько причин, почему лучше лечить сфероцитоз в Германии:
- Высокоточная диагностика
- Современные схемы медикаментозной терапии
- Безопасное лечение в любом возрасте, в том числе у новорожденных детей
- Малоинвазивные лапароскопические операции по удалению селезенки
- Возможно одномоментное удаление желчного пузыря в случае наличия желчекаменной болезни (одна операция вместо двух);
- Во время операции врачи проводят ревизию брюшной полости; в случае выявления сопутствующих заболеваний они тоже устраняются (у некоторых пациентов выполняется пластика внутреннего пахового кольца, удаление кист яичников и т.д.)
Малоинвазивное лечение позволяет сократить срок реабилитации и время пребывания в больнице, улучшить косметические результаты.
Узнать цены и записаться на лечение за рубежом по выгодной стоимости вы можете на сайте Booking Health. Наши специалисты помогут подобрать клинику в Германии и организуют вашу поездку.
Автор:
Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Вадима Жилюка. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!
Источники:
National Library of Medicine
Verywell Health
Science Direct
