О заболевании
Сфероцитоз является наследственным нарушением мембраны эритроцитов. В этом случае мембрана представляет собой поверхность эритроцитов. При сфероцитозе эритроциты принимают круглую форму, в то время как обычно они имеют форму плоских дисков. Вследствие этого эритроциты из-за своей формы не могут нормально проходить через селезенку. В целом, селезенка отвечает за очистку крови от всех вредных бактерий и мертвых тканей. Именно поэтому важно, чтобы кровь проходила через селезенку. В связи с этим человек с таким заболеванием, как сфероцитоз подвергается большему риску заражения разными инфекциями, вызванными бактериями. Кроме того, у человека, страдающего сфероцитозом, эритроциты имеют более короткий жизненный цикл. Как правило, они живут не больше 120 дней, а при сфероцитозе они делятся и отмирают по истечению 10-30 дней. В результате у человека со сфероцитозом может развиться анемия, хотя тяжелая форма анемии у человека, страдающего сфероцитозом, развивается очень редко. В большинстве случае у человека может развиваться легкая форма анемии или симптомы заболевания вообще не проявляются. На самом деле, люди, страдающие сфероцитозом, не знают о своем заболевании.
В некоторых случаях в организме больного присутствует слишком много эритроцитов, они подвергаются делению и отмирают. В таком случае у человека выделяется слишком много пигмента билирубина, который затем попадает в кровоток. Со временем у человека может развиться желтуха, при которой цвет лица становится желтым и в организме образовываются желчные камни. Самым большим осложнением сфероцитоза является блокирование желчного пузыря желчными камнями при их высоком количестве. Поскольку сфероцитоз является наследственным заболеванием, он может проявляться уже в детском возрасте.
Симптомы
- Бледность или желтуха
- Патологическая усталость
- Боль в верхней части живота, если у человека слишком много камней в желчном пузыре
- Слабость мышц
- Одышка
- Перепады настроения
- Головокружение
Диагностика
- Во время общего обследования врач проверяет селезенку, чтобы определить, увеличена она или нет. Также он спрашивает пациента, испытывал ли он в последнее время усталость и головокружение, которые могут быть симптомами анемии.
- Клинический анализ крови назначается для определения повышенного количества незрелых эритроцитов, что может свидетельствовать о сфероцитозе. Кроме того, кровь затем исследуется под микроскопом, чтобы определить, имеют ли эритроциты нормальную форму.
- Также может назначаться анализ на определение уровня билирубина в крови. Слишком высокий уровень данного пигмента является показателем того, что красные кровяные тельца подвергаются делению гораздо чаще, чем обычно.
Виды лечения
- Симптоматическое лечение используется для облегчения симптомов и лечения анемии с помощью витаминной терапии, которая уменьшает усталости и повышает запас жизненных сил человека.
- Спленэктомия – операция, во время которой удаляется селезенка. Таким образом, эритроциты будут иметь более длительный жизненный цикл, поскольку не будут повреждаться в селезенке. Это лучший способ лечения анемии, а также предотвращения образования желчных камней.
Автор: Доктор Вадим Жилюк
