Истинная полицитемия (полицитемия вера) представляет собой миелопролиферативное неопластическое заболевание, связанное с неконтролируемым образованием эритроцитов. Обычно продукция лейкоцитов и тромбоцитов тоже повышается, хотя и в меньшей степени. Как итог: повышенная вязкость крови, склонность к тромбообразованию, нарушение микроциркуляции. Большинство пациентов с истинной полицитемией страдают от головной боли, головокружения, хромоты. У них повышен риск тромботических и тромбоэмболических осложнений. Если у вас диагностировано это заболевание, вы можете пройти лечение полицитемии вера в Германии. Хотя патология неизлечима, её можно контролировать, добившись высокого качества жизни и минимизации риска серьезных осложнений.
Содержание
- Консервативная терапия
- Хирургическое лечение
Врачи применяют флеботомию и медикаментозную терапию. В случае осложнений проводят операции и эндоваскулярные процедуры.
Вы можете обратиться в Университетскую клинику Мангейма, Ульма или Фрайбурга.
Компания Booking Health организует вашу поездку за границу: поможет выбрать клинику и метод лечения, запишет на прием без длительного ожидания, поможет добраться до клиники и забронирует жилье, позаботится о получении визы и переводе медицинских документов, оформит медицинскую страховку и решит все остальные вопросы.
Консервативная терапия
Большинство пациентов лечатся от полицитемии консервативными методами. Операции требуются только в случае осложнений, связанных с нарушением проходимости сосудов селезенки или печени.
Флеботомия (кровопускание). Основной способ лечения истинной полицитемии. Цель вмешательства состоит в снижении гематокрита – показателя, отражающего вязкость крови. Целевой показатель – 45%. При гематокрите выше 50% резко возрастает риск осложнений.
Флеботомия проводится регулярно. У человека нельзя за один раз удалить слишком много крови, так как это небезопасно. Обычно выпускание 500 мл снижает гематокрит на 3%. Чтобы процедура не привела к осложнений и ухудшению самочувствия, кровь удаляют в количестве максимум 1,5-2 единицы в неделю. Одна единица – это 450 мл крови. У женщин с весом до 50 кг, пожилых и ослабленных пациентов возможно безопасное удаление только 0,5 единиц крови в неделю.
Флеботомия позволяет не только удалить лишние клетки из крови, которые уже произведены костным мозгом, но и угнетает его функцию. Врачи создают искусственный дефицит железа в организме. В результате эритропоэз (созревание клеток крови) нарушается, и костный мозг продуцирует меньше эритроцитов. Из-за уменьшения вторичной стимуляции снижается также выработка лейкоцитов и тромбоцитов.
Медикаментозная терапия. Для профилактики тромбоза пациенты получают низкие дозы аспирина. Исключение составляют люди с низким уровнем тромбоцитов, который обусловлен регулярными кровопусканиями. Если количество этих клеток составляет менее 1 млн/мкл, то аспирин не назначают.
Пациенты старше 60 лет, с тромбозами в анамнезе, входят в группу высокого риска. Им дополнительно требуется циторедуктивная терапия препаратами гидроксимочевины. Они снижают количество тромбоцитов в крови, при этом не вызывая анемию и существенно не влияя на уровень нейтрофилов (иммунных клеток).
Есть и другие препараты, снижающие уровень тромбоцитов в крови. Их назначают при неэффективности или плохой переносимости гидроксимочевины.
В Германии с 2014 года в качестве терапии второй линии применяются препараты из группы ингибиторов JAK. Их стоимость выше, но большинство пациентов с помощью этих лекарств достигают полной гематологической ремиссии истинной полицитемии.
Многие пациенты страдают от кожного зуда. Им назначают ингибиторы обратного захвата серотонина и антигистаминные средства. Если эти лекарства не работают, то врачи немецких клиник проводят терапию второй линии ингибиторами фактора некроза опухоли-альфа и ингибиторами JAK2.
Немедикаментозное лечение. Предполагает модификацию образа жизни, которая позволяет снизить риск осложнений истинной полицитемии. Пациентам рекомендуют нормализовать вес, отказаться от курения и повысить физическую активность.
Хирургическое лечение
Следствием полицитемии может стать инфаркт селезенки. Если он тяжелый, или инфаркты повторяются, то проводят операцию – спленэктомию. Она предполагает полное удаление селезенки. В Германии это минимально травматичная операция, которая выполняется через лапароскопический доступ. Этот вариант лечения обеспечивает низкий риск осложнений, короткую реабилитацию и хороший косметический результат.
Ещё одним осложнением является тромбоз вен печени (синдром Бадда-Киари). Для его лечения проводятся такие операции:
- трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS);
- портокавальное, мезокавальное, кавоатриальное или мезоатриальное шунтирование.
В ходе этих операций врачи формируют новый путь для оттока крови в обход тромбированных участков сосудов. Различия между этими операциями заключается в том, откуда и куда ведут созданные анастомозы (соединения сосудов). В некоторых случаях немецкие врачи проводят эндоваскулярные процедуры, позволяющие восстановить проходимость заблокированных сосудов печени. Они безопасные и минимально травматичные, так как их делают через небольшой разрез на ноге.
Пройти диагностику и лечение истинной полицитемии вы можете в Германии. Вы можете рассчитывать, что болезнь будет полностью контролироваться и не приведет к осложнениям. Если осложнения уже возникли, немецкие специалисты их быстро устранят, при необходимости – с помощью хирургических методов или малоинвазивных эндоваскулярных процедур. На сайте Booking Health вы можете уточнить цены в разных медицинских центрах. Наши сотрудники помогут подобрать клинику в Германии и организуют вашу поездку.
Автор:
Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Сергея Пащенко. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!
Источники:
National Center for Biotechnology
Web MD
UpToDate
