Истинная полицитемия – заболевание системы кроветворения, которое сопровождается усиленным образованием клеток крови. Около 25% пациентов с этой патологией умирают в течение 10 лет после установления диагноза, в основном от тромбозов, кровотечений или инфекционных осложнений. В 5% случаев истинная полицитемия трансформируется в острый лейкоз. У 10% пациентов происходит разрушение костного мозга с его постепенным замещением соединительной тканью.
Содержание
- Что такое истинная полицитемия?
- Стадии истинной полицитемии
- Диагностика
- Лечение
- Куда обратиться?
Что такое истинная полицитемия?
Истинная полицитемия (Polycythemia Vera, полицитемия вера, истинная эритремия, красная эритремия, болезнь Вакеза) – редкий тип рака крови, вызванный мутацией в гене янус-киназы (JAK2) рецепторов цитокинов. Ключевые особенности заболевания:
- усиленное образование эритроцитов, а затем и других клеток крови;
- формирование очагов кроветворения вне костного мозга;
- сгущение крови и высокий риск тромбозов;
- постепенное замещение красного костного мозга фиброзной тканью (по сути, рубцевание) – исход во вторичный миелофиброз;
- возможен исход в бластную трансформацию (острый лейкоз).
Стадии истинной полицитемии
Болезнь развивается в 4 стадии:
- 1 стадия – гиперплазия (разрастание) красного костного мозга. В крови увеличивается содержание эритроцитов.
- 2 стадия – эритремическая. В костном мозге усиливается образование всех клеток крови. В рамках второй стадии выделяют подстадии А и Б. Они отличаются тем, что на стадии 2Б появляются очаги экстрамедуллярного (вне красного костного мозга) кроветворения, происходит увеличение печени и селезенки.
- 3 стадия – постполицитемического миелофиброза (анемическая). Костный мозг замещается рубцовой тканью. Кроветворная функция снижается, клеток крови вырабатывается всё меньше. Появляется склонность к кровотечениям, уязвимость перед инфекциями, симптомы анемии.
- 4 стадия – трансформация в острый лейкоз. Наблюдается лишь у небольшого числа пациентов. Риск развития лейкоза составляет 0,34% в год для первых 5 лет болезни, 1,1% для следующих 5 лет болезни (с 6 до 10 год).
Диагностика
Для подтверждения диагноза требуется наличие:
- двух больших и одного малого критерия;
- первого большого и минимум двух малых критериев.
К числу больших критериев истинной полицитемии относятся:
- Уровень гемоглобина более 185 г/л у мужчин и 165 г/л у женщин.
- Наличие мутации JAK2V617F.
Малые критерии истинной полицитемии:
- гиперплазия всех трёх ростков красного костного мозга (по данным трепанобиопсии);
- повышение уровня эритропоэтина;
- рост эритроидных колоний гемопоэтических клеток на питательной среде без включения в её состав ростовых факторов.
Лечение
Лечение истинной полицитемии проводится с целью купирования симптомов, профилактики осложнений (тромбозов, кровотечений, инфекций), снижения риска неблагоприятного исхода заболевания (миелофиброза или острого лейкоза).
Стандартные методы лечения:
- эритроцитаферез – очищение крови от лишних эритроцитов;
- ацетилсалициловая кислота в небольших дозах для снижения риска тромботических осложнений.
Целью проведения эритроцитафереза является достижение гематокрита 45%.
Если лечение первой линии не работает, либо эритроцитаферез приходится применять слишком часто, используют циторедуктивную терапию. Пациенту назначают цитостатики и интерфероны.
В случае развития миелофиброза, пациентам до 60 лет может быть выполнена трансплантация стволовых клеток. При истинной полицитемии проводят аллогенную (донорскую) пересадку костного мозга.
Варианты лечения для пациентов после 60 лет:
- переливания крови;
- препараты;
- удаление селезенки;
- лучевая терапия.
В случае развития острого лейкоза, проводится индукция химиопрепаратами. На этапе консолидации пациенту может быть выполнена донорская трансплантация стволовых клеток.
Куда обратиться?
В случае выявления полицитемия вера, лечение в Германии позволит не допустить развития серьезных осложнений, устранить симптомы и предотвратить неблагоприятные исходы заболевания. В немецких клиниках используются новейшие методики терапии. В тяжелых случаях проводится трансплантация костного мозга.
Чтобы отправиться в Германию на лечение, воспользуйтесь услугами компании Booking Health. Наши преимущества:
- Выбор лучшей гематологической клиники Германии, врачи которой имеют большой опыт лечения истинной полицитемии.
- Запись на удобные для вас даты.
- Сокращение времени ожидания лечения.
- Установление коммуникации с лечащим врачом.
- Снижение стоимости лечения – цена будет ниже за счет отсутствия коэффициентов для иностранных пациентов.
- Подготовка медицинской программы без повторения ранее выполненных исследований.
- Покупка и пересылка препаратов.
- Коммуникация с клиникой после окончания лечения.
- Организация дополнительной диагностики, лечения или реабилитации за рубежом.
Компания Booking Health предоставляет качественные сервисные услуги. Мы забронируем для вас гостиницу и авиабилеты, встретим в аэропорту и доставим в клинику на автомобиле.
Автор:
Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Сергея Пащенко. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!
Источники:
National Center for Biotechnology
Web MD
UpToDate
