Дерматофибросаркома – редкая злокачественная мезенхимальная опухоль кожи. Это один из типов саркомы мягких тканей. На её долю приходится лишь 0,01% от всех случаев злокачественных новообразований. Заболевание медленно прогрессирует, редко дает метастазы, и на ранней стадии успешно излечивается хирургическим методом.
Содержание
- Что такое дерматофибросаркома?
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Куда обратиться?
Что такое дерматофибросаркома?
Дерматофибросаркома впервые была описана в 1924 году J. Darier и M. Ferrand. Поэтому в некоторых литературных источниках заболевание встречается как опухоль Дарье-Феррана. Авторы охарактеризовали её как прогрессирующую, рецидивирующую злокачественную опухоль кожи, состоящую из фиброзной ткани. Сам термин дерматофибросаркома был введен E. Hoffmann годом позже. Он также подробно описал несколько случаев этого заболевания.
Выбухающая дерматофибросаркома (ДФСВ) чаще всего появляется у мужчин в возрасте 30-40 лет, изредка возникает у детей. Это опухоль телесного или красного цвета, которая может иметь голубой оттенок. Она располагается под кожей, но описаны также случаи локализации внутри мышцы.
Дерматофибросаркома возникает без предшествующих ей предраковых процессов. Для неё также не характерно развитие в результате малигнизации (озлокачествления) доброкачественных опухолей.
Симптомы
На коже появляется бляшка, на которую пациент длительное время не обращает внимания. В течение нескольких лет она остаётся стабильной. Описаны случаи, когда опухоль не увеличивалась десятки лет.
Но в определенный момент начинается быстрый рост. Образуется несколько узлов, которые выступают над поверхностью кожных покровов. Начинается инфильтративный рост опухоли: она прорастает вглубь тканей, поражая подкожно-жировую клетчатку, мышцы и фасции.
К дерматофибросаркоме применяют термин «местно злокачественная опухоль». Она почти никогда не дает отдаленных метастазов (описаны лишь единичные случаи). Метастатические очаги в регионарных лимфоузлах появляются лишь спустя несколько лет после начала заболевания. Но всё же дерматофибросаркома – достаточно агрессивная опухоль, которая распространяется на окружающие её ткани. По данным разных авторов, частота местных рецидивов после хирургического лечения составляет 15-50%.
Диагностика
Обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на пальпируемое образование под кожей. Для обнаружения опухоли используется УЗИ. При ультразвуковом исследовании дерматофибросаркому нельзя идентифицировать или хотя бы заподозрить, так как она у разных пациентов выглядит совершенно по-разному. Структура опухоли может быть гипоэхогенной или гиперэхогенной (высокой или низкой плотности). Контуры бывают как четкими, так и размытыми.
Более точные методы исследования – КТ и МРТ. Они позволяют установить локализацию опухоли, размеры, особенности кровоснабжения, обнаружить метастатические очаги в регионарных лимфоузлах, установить стадию патологии.
Обычно на этапе визуализации опухоли не удается установить её тип. Для постановки диагноза требуется биопсия, гистологическое и иммуногистохимическое исследование (ИГХ) дерматофибросаркомы. При небольших образованиях биопсия до лечения не проводится: опухоль исследуют после её хирургического удаления.
Лечение
Основа лечения – это хирургическое удаление опухоли. Так как дерматофибросаркома располагается подкожно, она часто обнаруживается на ранней стадии. Образование удаляют с отступом от края новообразования не менее 1 см. Дефект закрывают местными тканями.
После резекции опухоли края удаленной ткани исследуют на наличие злокачественных клеток. Если они обнаружены, требуется повторная операция или облучение.
Лучевая терапия может быть использования:
- после операции – для снижения риска рецидива;
- перед операцией – для уменьшения размеров образования, его злокачественного потенциала, купирования воспаления, лучшего отграничения дерматофибросаркомы от окружающих её здоровых тканей.
Химиотерапия используется редко. Некоторым пациентам назначается таргетная терапия ингибиторами тирозиновой протеинкиназы. Она применяется при метастатической форме заболевания или невозможности проведения хирургического лечения дерматофибросаркомы.
Куда обратиться?
Чтобы пройти лечение рака в Германии, воспользуйтесь услугами компании Booking Health. На нашем портале вы можете сравнить цены и забронировать подходящую медицинскую программу. Наши специалисты организуют для вас поездку за границу. Мы предлагаем:
- Выбор клиники онкологии, врачи которой специализируются на лечении дерматофибросаркомы.
- Запись на лечение в онкологические клиники Германии в удобные для вас даты.
- Прямое общение с онкологом.
- Снижение расходов на медицинские услуги за счет отсутствия коэффициентов для иностранных пациентов.
- Подготовка медицинской программы без повторения ранее выполненных исследований.
- Покупка и пересылка препаратов.
- Коммуникация с больницей после окончания лечения.
- Организация дополнительной диагностики, лечения или реабилитации.
Компания Booking Health предоставляет качественные сервисные услуги. Мы забронируем для вас гостиницу и авиабилеты, встретим в аэропорту и доставим в клинику на автомобиле.
Автор:
Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Надежда Иванисова. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!
Источники:
MedlinePlus
Sience Direct
PubMed
