Болезнь Иценко-Кушинга – это нейроэндокринное заболевание, обусловленное повышенной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. АКТГ стимулирует надпочечники. В результате они вырабатывают слишком много кортизола, который нарушает метаболические процессы. Хотя в медицинской литературе русскоязычных стран используется термин болезнь Иценко-Кушинга, в Европе эту патологию называют болезнью Кушинга.
Синдром Иценко-Кушинга – термин, который существенно отличается в русскоязычной и остальной литературе. В странах постсоветского пространства под этим термином подразумевают доброкачественную опухоль надпочечника, которая вырабатывает кортизол. В то же время в Европе синдромом Кушинга называют любые проявления гиперкортицизма – то есть, повышенную выработку кортизола любого происхождения, если она приводит к метаболическим нарушениям и клиническим симптомам.
Оба заболевания успешно лечатся. Своевременно проведенная операция или лучевая терапия позволяет избавиться от гормональных расстройств раз и навсегда. В Германии операции проводят малоинвазивным способом: хирургические вмешательства на гипофизе делают через нос вместо травматичного транскраниального (с трепанацией черепа) оперативного доступа. Операции на надпочечниках проводят лапароскопическим методом.
Содержание
- Хирургическое лечение
- Медикаментозное лечение
- Лечение рецидива
Основа лечения – малоинвазивная операция по удалению опухоли. Если хирургическое вмешательство противопоказано, то проводится лучевая терапия для подавления гормональной активности опухоли гипофиза. В тяжелых случаях гиперкортицизма прибегают к адреналэктомии – удалению надпочечников.
Вы можете обратиться в такие клиники: Университетская клиника Мюнхенского Университета имени Людвига-Максимилиана, Клиника Нойперлах, Университетская клиника имени Карла Густава Каруса в Дрездене.
Оставьте заявку с медицинскими выписками на сайте Booking Health, и компания полностью организует вашу поездку. Врачи-консультанты порекомендуют клинику и оптимальную методику лечения, а менеджеры по туризму решат организационные вопросы. Вам помогут получить визу и доехать до клиники, оформят страховку от осложнений во время лечения, предоставят переводчика. Вы сможете обратиться к своему личному координатору по любому вопросу.
Хирургическое лечение
В качестве лечения первой линии при болезни Иценко-Кушинга используется хирургический метод. Операция направлена на удаление органа, который отвечает за повышенную выработку глюкокортикоидов.
Эндоскопическая трансназальная аденомэктомия – малоинвазивное удаление опухоли гипофиза через нос. Операция эффективна минимум в 65% случаев, а если она проводится в специализированном центре Германии, то эффективность достигает 90%. Болезнь полностью излечивается и больше не возвращается. При этом гормонопродуцирующая функция гипофиза сохраняется. Эффект после операции развивается не сразу. Под влиянием АКТГ происходит не только усиление работы надпочечников, но и их гиперплазия (разрастание). Окончательные результаты операции по снижению выработки кортизола достигаются только через 3-6 месяцев. У других пациентов, напротив, выработка кортизола недостаточная, и они некоторое время получают заместительную терапию глюкокортикоидами.
Двухсторонняя адреналэктомия – удаление обоих надпочечников. Используется в тяжелых ситуациях, когда из-за тяжести состояния пациента у врачей нет времени ожидать уменьшения выработки кортизола после удаления опухоли гипофиза. Эта операция показана, если уровень кортизола в суточной моче превышает норму в 10 раз и более, а также при развитии жизнеугрожающих осложнений. В Германии операция проводится малоинвазивным лапароскопическим методом.
Лучевая терапия – альтернатива нейрохирургической операции. Вместо того, чтобы удалить часть гипофиза, его прицельно разрушают радиацией. Используются разные методики: стереотаксическая радиотерапия, радиохирургия, брахитерапия. В Германии методы облучения очень точные: они обеспечивают разрушение аденомы гипофиза с минимальным риском развития осложнений, связанных с облучением окружающих тканей. Однако лучевая терапия не считается методом лечения первой линии. Её проводят, если операция противопоказана или оказалась недостаточно эффективной.
Устаревшие методы лучевой терапии приводят к развитию пангипопитуитаризма – гормональной недостаточности гипофиза. Частота развития этого осложнения достигает 90%. В Германии применяются новые методики облучения под контролем МРТ. При этом доза радиации уменьшается, симптомы гиперкортицизма уходят медленнее, но риск развития недостаточности функции гипофиза снижается до минимума.
Медикаментозное лечение
Если операция невозможна, то проводится консервативное лечение. Основным препаратом считается мультилигандный аналог соматостатина – пасиреотид.
Консервативное лечение блокаторами стероидогенеза может проводиться в период ожидания нейрохирургической операции.
Препараты также требуются для облегчения симптомов заболевания и профилактики его осложнений. Больные гиперкортицизмом имеют повышенный риск развития сердечно-сосудистых патологий. Они нуждаются в антигипертензивной (снижающей артериальное давление) терапии и приеме препаратов для коррекции уровня холестерина, свертывающей функции крови. У многих развивается метаболический синдром, требующий сахароснижающей терапии.
Лечение рецидива
У некоторых пациентов болезнь может вернуться после лечения. Риск рецидива максимальный в первые 10 лет после нейрохирургической операции. Варианты лечения в случае рецидива:
- Повторная операция по удалению опухоли гипофиза
- Удаление надпочечников
- Лучевая терапия для подавления опухоли гипофиза
- Медикаментозная терапия
Чтобы успешно пройти диагностику, лечение болезни Иценко-Кушинга в Германии и реабилитацию, воспользуйтесь помощью Booking Health. На сайте компании представлены реальные цены, по которым можно сразу же забронировать нужную медицинскую программу. Вы можете узнать, сколько стоит лечение в разных клиниках Германии. За счет отсутствия надбавок для иностранных пациентов стоимость лечения для вас будет ниже, чем для большинства медицинских туристов. Сотрудники Booking Health подберут для вас подходящую клинику и организуют поездку в Германию.
Автор:
Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Сергей Пащенко. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!
Источники:
Centers for Disease Control and Prevention
Medical News Today
The Lancet
