Рабдомиосаркома – редкая опухоль детского возраста. Она растет из мышечной ткани. В 7-9% случаев поражается орбита. Новообразование начинает рост в мышцах, которые отвечают за подвижность глазного яблока. Рабдомиосаркома орбиты является редким заболеванием, которое встречается с частотой 4,5 случая на миллион. 50% всех случаев приходится на возраст до 10 лет.
В хороших клиниках болезнь излечивается у большинства детей. В Европе калечащие операции практически ушли в прошлое. С использованием щадящих хирургических вмешательств, лучевой и химиотерапии врачи зарубежных клиник могут вылечить рабдомиосаркому, сохранив пациенту не только жизнь, но и зрение. Воспользуйтесь сервисом Booking Health, чтобы подобрать клинику и записаться на лечение за границей на удобные даты. В развитых странах вашего ребенка вылечат быстро, надежно, безопасно, без последствий для здоровья и с минимальным риском ухудшения зрения.
Содержание
- Диагностика
- Хирургическое лечение
- Лучевая терапия
- Химиотерапия
- Почему стоит пройти лечение за рубежом
Диагностика
Самый частый признак заболевания – экзофтальм (пучеглазие). Опухоль растет и сдвигает глазное яблоко, выталкивая его из орбиты. Иногда рабдомиосаркома изначально появляется в параназальной области (возле носа), а затем распространяется на орбиту. Для таких пациентов первыми симптомами становятся боли и отечность лица, головные боли.
Для диагностики заболевания применяют КТ. С его помощью сканируют область орбиты, оценивая размеры и распространение опухоли. Для подтверждения диагноза требуется биопсия. По результатам гистологического исследования оценивается тип опухоли, а также пациента относят к одной из групп риска, которая оказывает влияние на тактику лечения рабдомиосаркомы орбиты у детей.
Опухоль может метастазировать. Для выявления метастазов врачи зарубежных клиник используют лучевые методы диагностики: КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и регионарных лимфоузлов. По показаниям выполняется биопсия костного мозга.
Хирургическое лечение
Операции при рабдомиосаркоме орбиты бывают органосохраняющими и калечащими (органоуносящими). Проще говоря, врачи могут удалить глазное яблоко или сохранить его, удалив только опухоль.
В последние годы к радикальным операциям на первом этапе лечения прибегают редко. Они часто связаны с потерей глаза, а также значительным эстетическим дефектом. Поэтому врачи могут начать лечение с других методик, таких как химиотерапия и облучение, а затем удалить опухоль после уменьшения её размеров. Многим пациентам хирургия не требуется вообще, так как новообразование разрушают радиацией и подавляют химиотерапией.
Варианты операций:
- резекция опухоли с сохранением глаза;
- энуклеация орбиты – удаление глазного яблока;
- экзентерация орбиты – удаление не только глаза, но и окружающих тканей, в которые проросла опухоль.
Органоуносящие операции редко проводятся в современных клиниках развитых государств, однако они по-прежнему применяются в странах с низким уровнем медицины. Чтобы ваш ребенок не потерял глаз, лучше обращаться в хорошие клиники, где используются современные щадящие операции и новые варианты лучевой терапии.
В развитых странах к органоуносящим операциям прибегают только если зрение уже потеряно или опухоль крупная, не уменьшается под влиянием другого лечения. Подобные ситуации встречаются нечасто.
Энуклеация орбиты – основная органоуносящая операция. После удаления глазного яблока на его место устанавливают имплант. Он не может выполнять зрительную функцию, но позволяет сохранить нормальную внешность. Имплант прикрепляется к глазным мышцам и может двигаться синхронно со вторым глазом, поэтому окружающие не заметят косметического дефекта после этой операции.
Экзентерация орбиты – серьезная и очень редкая в зарубежных клиниках операция, которая проводится при распространении рабдомиосаркомы за пределы глазного яблока. Она предполагает удаление не только глаза, но и окружающих его тканей – частей века, мышц, нервов внутри глазницы. Как и после энуклеации, глазное яблоко замещают протезом.
Резекция опухоли – основная операция в развитых странах. Опухоль удаляют, а глаз сохраняют. Это вмешательство лучше делать в хорошей клинике, чтобы избежать осложнений и сохранить зрение. Неопытный хирург может повредить важные структуры глаза, что приведет к нарушению зрительной функции. В Европе есть немало специализированных центров, которые ежегодно проводят сотни операций по удалению опухолей глаза. В них достигаются лучшие результаты при минимальном риске осложнений.
Лучевая терапия
С появлением новых методов лучевой терапии, которые применяются в лучших клиниках Европы, лечение рабдомиосаркомы орбиты стало более щадящим и успешным. Теперь опухоль не обязательно удалять вместе с глазным яблоком, ведь остаточную опухолевую массу можно разрушить радиацией. Кроме того, многим пациентам вообще не требуется хирургия: нередко заболевание можно вылечить с помощью только лучевой терапии, при необходимости в сочетании с химиотерапией.
В каких ситуациях проводится лучевая терапия рабдомиосаркомы орбиты у детей:
- после операции, для снижения риска развития рецидива;
- перед операцией, для уменьшения размеров образования (хирургическое вмешательство выполняется на высоте эффекта химиолучевой терапии, который обычно достигается через 4 месяца);
- как самостоятельный метод лечения рабдомиосаркомы без операции;
- для подавления рецидивной опухоли, если она появилась повторно после операции или химиолучевой терапии.
Брахитерапия
Основным методом лечения опухолей глаз, включая рабдомиосаркому у детей, считается брахитерапия. Это внутритканевое облучение. Источник радиации доставляется прямо в опухоль. Метод лечения инвазивный, так как для облучения раковых клеток в глаз нужно имплантировать специальное устройство, в которое затем будут вводить радиоактивные материалы. Это устройство будет находиться в глазу в течение 5-7 дней. Всё это время пациент проводит в больнице.
Несмотря на инвазию, брахитерапия всё же безопаснее дистанционной лучевой терапии. Это связано с тем, что радиация не проходит сквозь здоровые ткани на пути к мишени. Она доставляется прямо к опухоли и разрушает только её. Доза радиации для головного мозга минимальная, поэтому побочные эффекты развиваются крайне редко.
Впервые внутриорбитальную брахитерапию использовали 1974 году в Кейптауне, Южная Африка. Её применили как более безопасную альтернативу наружному облучению после удаления опухоли глаза. С конца ХХ века она стала стандартной процедурой. В качестве источников радиации в большинстве клиник используют Йод-125 или Иридий-192. Излучение от этих радиоактивных веществ проникает лишь на несколько миллиметров дальше импланта, поэтому здоровые ткани практически не повреждаются.
В современных клиниках высокая безопасность процедуры достигается даже в случае расположения опухоли вблизи функционально важных областей глаза. Врачи могут установить для их защиты дополнительные импланты.
Преимущества брахитерапии:
- нет существенного облучения головного мозга;
- нет деформации тканей в области орбиты;
- низкий риск осложнений со стороны органа зрения, если вы проходите процедуру в хорошей клинике;
- успешное лечение даже опухолей с низкой чувствительностью к радиации (в их число входит и рабдомиосаркома);
- возможность применения даже у пациентов, которые ранее подвергались облучению;
- равномерное распределение дозы радиации в опухоли;
- невысокая продолжительность лечения.
Врачи используют брахитерапию как для облучения опухоли в глазу пациента, так и для разрушения рецидивных опухолей, которые появились после установки протеза.
Возможные осложнения брахитерапии: постлучевая катаракта, птоз века, нарушение подвижности глаза, изменения кожи и подлежащих тканей в зоне операции, кератит. Риск осложнений снижается, если вы лечитесь в специализированной клинике с большим опытом лечения внутриорбитальных опухолей.
Дистанционная лучевая терапия
Дистанционное облучение применяется реже. Его преимуществом является отсутствие инвазии. Радиация доставляется к опухоли без боли, без малейшего дискомфорта – с помощью устройства, расположенного за пределами глаза. Облучать можно не только первичную опухоль, но и метастазы.
Недостаток дистанционной радиотерапии состоит в неизбежном повреждении радиацией окружающих опухоль тканей. Поэтому у многих пациентов развиваются осложнения, особенно при использовании устаревших методик облучения. Но в современных зарубежных клиниках применяются инновационные варианты лучевой терапии, которые обладают минимальным риском развития побочных эффектов и осложнений. Врачи используют:
Гамма-нож. Доставляет излучение под сотнями разных углов. Все вместе лучи сходятся на опухоли, поэтому она получает большую дозу радиации, а здоровые ткани почти не страдают (через них доставляется минимальная доза излучения).
Кибернож. Ещё один вариант радиохирургии. Это линейный ускоритель, оснащенный роботизированной системой. Источников радиации в нем не так много, зато они быстро перемещаются вокруг головы и подают излучение под разными углами. Современные системы безрамного стереотаксиса позволяют проводить лучевую терапию без фиксации стереотаксической рамы винтами к надкостнице черепа пациента, что улучшает переносимость лечения.
Протонная терапия. Лучший метод облучения опухолей глаза, особенно у детей, так как у них ещё не созрел головной мозг, и его важно защитить от радиации. Именно в детском возрасте осложнения лучевой терапии наиболее критичны: при значительном облучении головного мозга замедляется интеллектуальное развитие, повышается риск появления вторичных опухолей. Стоимость лечения с применением протонной терапии выше, чем у обычной фотонной лучевой терапии, но она более безопасна. Протоны высвобождают энергию только внутри опухоли и почти не облучают здоровые ткани, проходя сквозь них на пути к мишени. В результате врачам удается разрушить рабдомиосаркому без ущерба для здоровья пациента.
Химиотерапия
Большинство пациентов с рабдомиосаркомой орбиты получают химиотерапию. Она помогает разрушить как первичную опухоль, так и её метастазы. Обычно химиотерапия и лучевая терапия сочетаются, но проводятся последовательно. При распространенных опухолях они могут применяться одновременно: при этом токсичность лечения возрастает, но его эффективность повышается.
В большинстве клиник используют схему VAC. Часто её применение приводит к полному исчезновению опухолей. Но всё же опухоль может вернуться в отдаленном будущем, поэтому лучевая терапия обычно необходима даже при полном ответе на лечение. Она помогает предотвратить рецидив рабдомиосаркомы.
Почему стоит пройти лечение за рубежом
В хороших клиниках врачи достигают отличных результатов в лечении рабдомиосаркомы орбиты: пятилетняя выживаемость пациентов близка к 100%, причем у 90% болезнь будет полностью излечена. Даже в случае рецидива ситуация не считается безнадежной. Опухоль можно удалить или разрушить радиацией, и с высокой вероятностью болезнь удастся вылечить, пусть и со второй попытки.
Почему стоит лечить рабдомиосаркому орбиты в современной зарубежной клинике:
- проводятся органосохраняющие операции вместо энуклеации и экзентерации орбиты;
- высокий процент излеченных пациентов;
- низкий риск рецидива;
- успешное лечение даже распространенных и рецидивных опухолей;
- новейшие методики брахитерапии и дистанционного облучения, которые разрушают опухоль с минимальным риском осложнений;
- современные схемы химиотерапии: эффективные, и в то же время безопасные, без использования устаревших высокотоксичных режимов.
С помощью сервиса Booking Health вы можете узнать цены в разных клиниках, сравнить стоимость лечения и записаться на прием по выгодной цене. Специалисты Booking Health помогут подобрать клинику и организуют для вас лечение за рубежом. Цены для вас будут ниже за счет отсутствия дополнительных сборов для иностранных пациентов.
Автор:
Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Надежды Иванисовой. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!
Источники:
National Library of Medicine
MedicineNet
Verywell Health
