Лечение муковисцидоза

О заболевании

Кистозный фиброз (муковисцидоз) – это наследственное заболевание, которое поражает легкие и пищеварительную систему, воздействуя на клетки, которые отвечают за выработку физиологических жидкостей организма человека. Мокрота и слюна уплотняются, тем самым вызывая заложенность дыхательных путей и нарушения в работе легких и поджелудочной железы. Ребенок может унаследовать кистозный фиброз только в том случае, если оба родителя являются носителями дефектного гена, вызывающего данную патологию.

В прошлом дети, страдающие кистозным фиброзом, часто даже могли не дожить до подросткового возраста. Сегодня же, несмотря на то, что это заболевание не поддается полному излечению, его течение можно контролировать, а продолжительность жизни увеличилась. Люди, страдающие кистозным фиброзом, могут ходить в школу, учиться в университете, а также работать. Прогресс в медицине подразумевает, что в будущем люди с кистозным фиброзом будут жить намного дольше.

Как правило, такой диагноз, как кистозный фиброз ребенку ставят уже на протяжении первых нескольких месяцев после рождения. Врачи могут поставить этот диагноз даже до того времени, как появятся какие-либо симптомы. В некоторых случаях симптомы не проявляются даже до подросткового или зрелого возраста, но все же нужно постоянно проверятся у врача. Некоторые люди испытывают симптомы кистозного фиброза только изредка, в то время как другие постоянно страдают от воспаления легких и поджелудочной железы.

Симптомы

• Кашель с очень густой мокротой
• Рецидивирующее воспаление легких или поджелудочной железы
• Одышка
• Свистящее дыхание
• Частые инфекции органов дыхания и пищеварительной системы
• Запор
• Очень соленый пот
• Дети очень медленно набирают вес

Диагностика

• Во время общего обследования врач прослушивает легкие ребенка стетоскопом, чтобы выявить свистящее дыхание или другие проблемы с дыханием.
• Врач также спрашивает родителей ребенка, болеют ли они или кто-либо в их семье кистозным фиброзом.
• С помощью анализа крови можно проанализировать химические вещества, которые выделяются поджелудочной железой ребенка. Повышенный уровень одного определенного химического вещества может свидетельствовать о том, что ребенок болен кистозным фиброзом.  
• С помощью генетической диагностики можно установить, есть ли у ребенка ген, вызывающий развитие кистозного фиброза.  

Виды лечения

• Консервативное лечение помогает облегчить симптомы кистозного фиброза и продлить продолжительность жизни.  
• Для предотвращения повторного появления инфекций и уменьшения воспаления больному назначаются различные антибиотики и противовоспалительные препараты.
• Кроме того, пациентам назначаются специальные медикаменты, которые разжижают мокроту и тем самым улучшают работу легких.

Автор: Доктор Сергей Пащенко