Рак без ясного первичного очага (рак неизвестной первичной локализации, РНПЛ) – онкологическое заболевание, при котором обнаруживаются только метастазы, но не удается обнаружить первичную опухоль. Такие типы рака встречаются довольно часто: на опухоли без выявленного первичного очага приходится около 4% всех злокачественных новообразований. Они занимают 7 место в мире по распространенности среди онкологических патологий. Рак без ясного первичного очага характеризуется более агрессивным течением, поэтому по смертности пациентов занимает 4 место среди всех типов рака. Риск заболевания увеличивается с возрастом, достигая максимума после 65 лет.

Содержание

1. Симптомы
2. Диагностика
3. Виды лечения
   • Операции
   • Лучевая терапия
   • Системное лечение
4. Лечение за рубежом
5. Куда обратиться

Симптомы

Клинические признаки рака отличаются, в зависимости от расположения, размеров метастазов опухоли без ясного первичного очага, стадии онкологического процесса. Стадий как таковых по системе TNM для рака без ясного первичного очага (CUP-синдрома) не существует. Людей с этим заболеванием лишь делят на три группы:

• 1 – поражение только лимфоузлов в пределах одного лимфатического коллектора;
• 2 – поражение только внутренних органов;
• 3 – метастатическое поражение лимфоузлов и органов или вовлечение в патологический процесс сразу нескольких групп лимфоузлов.

Жалобы пациентов могут быть самыми разнообразными, так как метастазы рака без ясного первичного очага могут локализоваться в костях, легких, печени, головном мозге, любых лимфоузлах. Но чаще всего изначально к врачу обращаются с такими симптомами:

• опухолевидное образование в теле;
• хроническая боль, интенсивность которой постепенно увеличивается;
• патологические переломы костей;
• дыхательные расстройства;
• прогрессирующая потеря веса;
• неврологические симптомы.

Для метастатического поражения печени и легких характерна лихорадка. У многих пациентов с раком без ясного первичного очага при клиническом обследовании пальпируются увеличенные лимфоузлы, определяется увеличение печени.

Диагностика

Лабораторная диагностика иногда позволяет судить о раке без ясного первичного очага по веществам, которые продуцирует опухоль. Поэтому мужчинам старше 40 лет показан анализ крови на ПСА, женщинам – на СА-125, пациентам любого пола – на АФП, ХГЧ, РЭА, S100, СА 19-9 и NSE. Если уровень одного или нескольких онкомаркеров значительно повышен, это позволяет точно установить локализацию опухоли или хотя бы сузить область поиска до нескольких областей.

Инструментальная диагностика рака:

• Рентгенография грудной клетки. Направлена на выявление опухолей в легких.
• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, различных групп лимфоузлов.
• КТ органов грудной клетки и грудной полости с внутривенным введением контрастного вещества.
• МРТ – при появлении клинических признаков метастатического поражения мозга (включая общемозговые и очаговые неврологические симптомы).
• Остеосцинтиграфия (радионуклидная диагностика) – проводится при наличии клинических признаков метастатического поражения костей.
• ПЭТ-КТ – проводится только при небольшом количестве метастазов рака без ясного первичного очага. Методика позволяет выявить другие метастатические очаги, чтобы понять, целесообразно ли местное лечение CUP-синдрома (операция, облучение) или основу терапии должны составлять системные методы (медикаментозная терапия).
• По показаниям проводится маммография, ЛОР-обследование, эндоскопическая диагностика, диагностическая лапароскопия.

Кроме того, врачам необходимо получить материал для морфологического исследования новообразования, чтобы выяснить, из каких клеток и каких тканей состоит опухоль без ясного первичного очага. Для получения биоматериала выполняется биопсия. Способ её проведения зависит от локализации метастатических очагов рака.

Иногда по результатам гистологического исследования метастазов при CUP-синдроме врачам удается диагностировать меланому, лимфому, саркому. Но это бывает редко, в основном обнаруживаются типы рака, которые могут иметь самую разнообразную локализацию. Хотя на основе морфологического исследования редко удается выяснить или даже предположить локализацию первичного очага при CUP-синдроме, всё же врачи получают сведения, которые влияют на выбор вариантов лечения рака.

По рекомендациям Европейского общества медицинской онкологии больных с раком без ясного первичного очага делят на такие группы:

• аденокарциномы высоко- или умереннодифференцированные;
• низкодифференцированная карцинома;
• недифференцированные опухоли;
• плоскоклеточная карцинома;
• нейроэндокринные опухоли.

Это деление для новообразований без ясного первичного очага важно для выбора терапевтической тактики.

Большинство людей с раком без ясного первичного очага так и не получают точный диагноз при жизни: только у 25% больных в итоге удается выявить первичную опухоль клиническими методами. Ещё у 50% пациентов первичный опухолевый очаг выявляют лишь после аутопсии (вскрытия).

Виды лечения

Радикальное лечение рака (направленное на излечение пациента) при опухоли без ясного первичного очага невозможно. Однако существующие методики лечения метастазов злокачественных опухолей без ВПО позволяют добиться значительного увеличения продолжительности жизни пациента.

Операции

Хирургическое лечение рака без ясного первичного очага направлено на устранение зон метастазирования. Врач может удалить группы лимфоузлов, вовлеченных в онкологический процесс. Иногда удаляется пораженный метастазами орган.

За рубежом работают опытные профессионалы, которые проводят операции с минимальными рисками для здоровья пациента. Многие вмешательства могут быть выполнены малоинвазивными способами. За границей проводятся современные типы операций, включая эндоскопические, лапароскопические, торакоскопические, робот-ассистированные вмешательства. Они наносят пациенту минимальную травму, что позволяет снизить риск осложнений, снизить кровопотерю, ускорить реабилитацию и уменьшить послеоперационные боли.

У некоторых пациентов с раком без ясного первичного очага обнаруживается распространение опухоли по брюшине (канцероматоз). В таких ситуациях могут быть проведены циторедуктивные операции. Врач удаляет все видимые опухолевые очаги. Если это невозможно, он стремится по крайней мере удалить опухоли более 1 см в диаметре. За рубежом работают опытные профессионалы, которые проводят даже самые сложные операции, добиваясь отличных результатов с минимальными рисками для здоровья пациента.

Часто хирургическое лечение рака без ясного первичного очага направлено на устранение осложнений и симптомов. Такие вмешательства называют паллиативными. Они позволяют устранить желтуху, болевой синдром, восстановить проходимость желудочно-кишечного тракта, нормализовать дыхание и т.д.

Лучевая терапия

Возможности лучевой терапии рака при CUP-синдроме ограничены. Условием для её успешного проведения должна быть достаточная чувствительность рака к радиации.

За границей для облучения рака без ясного первичного очага применяются новейшие методики, включая:

• модулированную по интенсивности лучевую терапию;
• ротационно-объемное облучение;
• стереотаксическую радиотерапию тела;
• радиохирургические методы;
• протонную терапию.

Современные методы радиотерапии рака отличаются в первую очередь безопасностью для здоровья. Они дают меньше постлучевых осложнений благодаря точному наведению лучей на опухоль. Специальные системы отслеживают дыхание или малейшие движения пациента, мгновенно корректируя направление радиации. Лучи входят в тело с множества разных направлений и сходятся на мишени, поэтому здоровые ткани, через которые они проникают, получают минимальные дозы излучения.

Лучевая терапия при раке без ясного первичного очага позволяет подавлять крупные опухолевые очаги. Облучению подлежат как внутренние органы, так и лимфоузлы. Радиотерапия позволяет увеличивать продолжительность жизни людей с CUP-синдромом. У пациентов с терминальной стадией рака она проводится с симптоматической целью.

Системное лечение

Рак без ясного первичного очага представляет собой метастатическую опухоль. Это диссеминированный (распространенный) процесс, поэтому важнейшую роль в лечении рака играют системные методы. Они действуют на все опухолевые очаги в организме, независимо от их расположения.

За рубежом применяется персонализированное медикаментозное лечение рака, которое подбирается на основе морфологических, молекулярно-биологических характеристик опухоли, её чувствительности к различным лекарственным средствам. Основа лечения рака без ясного первичного очага это системная химиотерапия. Комбинации лекарств подбираются в каждом клиническом случае индивидуально.

У многих пациентов с опухолью без ясного первичного очага дополнительно может быть использована таргетная терапия. Она применяется при наличии некоторых мутаций в генах раковых клеток. Использующиеся препараты более щадящие для здоровья, по сравнению с химиотерапией.

Лечение за рубежом

Для диагностики и лечения рака без ясного первичного очага вы можете поехать за границу. Компания Booking Health поможет уменьшить стоимость лечения и организует для вас поездку в одну из лучших клиник мира. Несколько причин, почему стоит обратиться при опухоли без ясного первичного очага в зарубежные больницы:

• Точная диагностика метастаз без выявленного первичного очага – во многих случаях первичную опухоль всё же удается выявить, что позволяет установить точный диагноз и лучше спланировать лечение.
• Персонализированное лечение, которое подбирается, исходя из клинической ситуации, морфологического и молекулярно-биологического типа опухоли, количества и расположения метастазов злокачественных опухолей без выявленного первичного очага.
• Щадящие хирургические операции для удаления опухоли невыясненной первичной локализации.
• Новые типы лучевой терапии метастазов без ВПО, которые дают гораздо меньше осложнений.
• Адекватное обезболивание, качественный уход, поддерживающее и симптоматическое лечение.

Куда обратиться

Благодаря компании Booking Health вы можете пройти диагностику и лечение злокачественных опухолей без выявленного первичного очага за границей. Чтобы уточнить стоимость лечения CUP-синдрома в разных госпиталях и выгодно забронировать медицинскую программу, воспользуйтесь сервисом Booking Health.

За рубежом вашим здоровьем будут заниматься лучшие профессионалы. Наш сервис позволяет сравнить цены, подобрать госпиталь с учетом расположения клиники, доступных услуг, стоимости лечения рака из невыявленного первичного очага и других факторов. Наши преимущества:

• выбор госпиталя, врачи которого являются лучшими профессионалами в лечении CUP-синдрома (рака без ясного первичного очага);
• сокращение периода ожидания начала терапии рака, возможность получить медицинскую помощь в удобные даты;
• уменьшение стоимости лечения и стоимости операций – цены на лечение будут ниже из-за отсутствия надбавок для иностранных пациентов;
• подготовка программы с учетом ранее проведенной диагностики;
• коммуникация с госпиталем после окончания лечения рака с неизвестной первичной локализацией;
• приобретение и пересылка лекарств;
• организация дополнительных медицинских услуг за рубежом.

Сотрудники Booking Health готовы предоставить качественные сервисные услуги: бронь гостиницы, билетов на самолет, трансфер из аэропорта в госпиталь и обратно.

Автор: 

Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Сергея Пащенко. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

Источники:

National Center for Biotechnology

Cancer Research Institute

European Society for Medical Oncology