Хордома – агрессивная злокачественная опухоль, устойчивая к химиотерапии и облучению. Основной метод её лечения – хирургический. За рубежом врачи проводят сложнейшие операции по удалению хордомы крестца, которые дополняются реконструктивным этапом для восстановления стабильности таза и позвоночника. При неоперабельных новообразованиях возможно лечение с помощью протонной терапии. Она позволяет добиться пятилетней выживаемости пациентов до 60% с минимальным риском постлучевых осложнений.
Содержание
- Что такое хордома?
- Диагностика
- Хирургическое лечение
- Другое лечение
Что такое хордома?
Хордома – это злокачественная опухоль кости. По распространенности она занимает четвертое место, после остеосаркомы, саркомы Юинга и хондросаркомы. Опухоль растет из нотохорды – эмбриональной структуры, из которой развивается позвоночник.
Чаще всего встречается хордома крестца – 55% всех случаев. На хордому основания черепа и шейного отдела позвоночника приходится 30% этих опухолей, в копчике появляется 10% новообразований, в грудном и поясничном отделе позвоночника – 5%.
Хордома крестца по локализации бывает:
- антесакральная – растет спереди от крестца;
- ретросакральная – располагается преимущественно кзади от крестца;
- центральная – имеет промежуточное положение.
Чаще всего встречается антесакральная локализация – 60% всех случаев. Кзади от крестца располагается только 2% опухолей.
Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет. До 40 лет болезнь почти не встречается. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
Диагностика
Опухоль растет очень медленно, а возникающие симптомы неспецифичные. Поэтому с момента появления первых признаков до обращения к врачу проходит длительное время – в среднем больше 1 года.
Самые частые симптомы:
- боль в пояснице и ягодичной области без четкой локализации – результат механического давления опухоли на пресакральную фасцию и мягкие ткани в пределах тазового кольца;
- недержание мочи, кала, онемение ног – развивается в случае проникновения опухоли в крестцовые отверстия и поражения нервных корешков;
- боль с нижней части спины с иррадиацией в ноги – при сдавлении корешков, формирующих седалищный нерв.
Поздняя диагностика связана и с тем, что сами врачи не всегда могут заподозрить злокачественную опухоль. Другие заболевания позвоночника, вызывающие аналогичные симптомы, встречаются гораздо чаще. Обычно первым исследованием, которое назначают пациенту, становится рентгенография. Но на снимках увидеть опухоль удается не всегда.
Основные способы диагностики – КТ и МРТ. С их помощью можно визуализировать даже небольшие новообразования.
Для подтверждения диагноза проводят трепанобиопсию или открытую биопсию. С помощью толстой иглы или во время небольшой хирургической операции врач получает фрагмент опухоли для гистологического исследования.
Хирургическое лечение
Хирургическая резекция хордомы – основной метод лечения. Это очень сложные операции, которые часто дополняются реконструктивным компонентом. В ходе хирургического вмешательства часто требуется резекция нервных корешков выше уровня поражения, крестцово-подвздошных суставов, прилежащих мышц и костей таза.
Основные проблемы пациентов, которые могут развиться после хирургического лечения хордомы крестца:
- неврологический дефицит: нарушение подвижности, чувствительности конечностей, расстройства функции тазовых органов;
- нарушение стабильности нижнего отдела позвоночника и таза.
Во время операции происходят сильные кровотечения. Пациенты могут терять несколько литров, а иногда даже несколько десятков литров крови, что требует массивной гемотрансфузии (переливания крови). Чтобы избежать сильной кровопотери, за рубежом в течение суток перед операцией выполняют эндоваскулярную эмболизацию афферентных артерий. Это малоинвазивная процедура, в ходе которой просвет артерий закрывают эмболами. В результате кровопотеря во время удаления злокачественной опухоли уменьшается в среднем в 6 раз, что делает операцию более безопасной для пациента.
Опухоль обладает высоким злокачественным потенциалом. У 15-40% пациентов появляются метастазы в легких. Новообразование часто рецидивирует после удаления. Даже если врачу удалось удалить хордому полностью, у одного из четырех пациентов через некоторое время опухоль появится повторно. Если хирург выполнил операцию некачественно, не соблюдая принципы абластики, то рецидивы развиваются у 2 из 3 пациентов.
Общая пятилетняя выживаемость пациентов с хордомой крестца в разных странах составляет 30-50%. Но если выполнена радикальная резекция новообразования, то этот показатель достигает 77%. Более половины пациентов живут свыше 10 лет после установления диагноза.
Другое лечение
Химиотерапия в лечении хордомы не используется. Эта опухоль нечувствительна к химиопрепаратам. Исключение составляют только низкодифференцированные хордомы, но на них приходится только 3% случаев.
В рамках клинических исследований применяются некоторые препараты для таргетной терапии:
- ингибиторы тирозинкиназы;
- ингибиторы EGFR (эпидермального фактора роста).
Лучевая терапия не используется. Без операции она имеет очень низкую эффективность. После операции облучение тоже не проводят, потому что опухоль является радиорезистентной. Её можно разрушить, только применив высокие дозы радиации, которые очень токсичны для окружающей нервной ткани.
При хордоме целесообразно использовать только протонную терапию. Отличие протонов состоит в том, что они повреждают опухоль с минимальным ущербом для здоровых тканей. В итоге врачи могут увеличить дозу радиации и успешно контролировать опухоль. Даже без операции протонная терапия позволяет добиться показателей пятилетней выживаемости 50-60%.
Чтобы пройти диагностику и лечение хордомы крестца за рубежом, воспользуйтесь услугами Booking Health. На нашем портале вы можете забронировать медицинскую программу по выгодной цене. Мы поможем подобрать клинику с ортопедическим отделением, врачи которого специализируются на лечении хордомы крестца и добиваются лучших результатов. Стоимость медицинских услуг за рубежом для вас будет ниже за счет отсутствия коэффициентов для иностранных пациентов.
Автор: Доктор Сергей Пащенко
