Феохромоцитома – гормонопродуцирующая опухоль надпочечника. Она вырабатывает катехоламины: адреналин, норадреналин, дофамин. Патология становится опасной для жизни ещё до того, как опухоль достигает крупных размеров. Выброс значительного количества гормонов в кровь приводит к развитию катехоламинового криза, который в 35% случаев требует интенсивной терапии и имеет летальность более 3%.

В развитых странах феохромоцитома успешно излечивается с помощью минимально инвазивной лапароскопической операции. При злокачественной метастатической опухоли врачи используют хирургическое лечение, дистанционную лучевую терапию и радионуклидную терапию.

Содержание

1. Симптомы
2. Диагностика
3. Консервативная терапия
4. Лечение доброкачественной феохромоцитомы
5. Лечение злокачественной феохромоцитомы

Симптомы

У пациентов с феохромоцитомой развивается артериальная гипертензия. Давление часто повышается внезапно, достигает значительных показателей и приводит к сердечно-сосудистым осложнениям. У 40% пациентов АД повышено постоянно, у 60% гипертензия протекает в виде периодически повторяющихся кризов.

Симптомы на фоне катехоламинового криза:

• головная боль;
• головокружение;
• боль в сердце;
• потливость;
• тошнота, рвота;
• лихорадка;
• похолодание конечностей;
• боль в животе;
• чувство тревоги или страха.

Диагностика

Гормональные нарушения можно выявить лабораторными методами. В суточной моче определяется повышенная концентрация метанефрина и норметанефрина.

Сама опухоль обнаруживается при помощи методов визуализации: УЗИ и МРТ, реже – компьютерная томография. На момент установления диагноза размер новообразования обычно достигает 5-6 см, иногда – до 10 см. Выраженная симптоматика часто появляется даже при небольших опухолях – всего 2-3 см.

Консервативная терапия

Все пациенты с феохромоцитомой получают консервативную терапию, но она имеет вспомогательное значение: помогает подготовить пациента к хирургической операции и уменьшает риск осложнений во время хирургического вмешательства.

Чаще всего используются альфа-адреноблокаторы. Они бывают селективные и неселективные. В Европе применяются преимущественно селективные альфа-1-адреноблокаторы. Их эффективность такая же, как у неселективных препаратов, но ниже риск побочных эффектов за счет отсутствия влияния на нецелевые органы и ткани. Препараты назначают всем пациентам, даже если артериальное давление не повышено, так как оно может резко вырасти во время операции.

Препараты второй и третьей линии:

• кальциевые блокаторы – как дополнительный препарат, если на фоне терапии альфа-адреноблокаторами не достигнуты целевые показатели артериального давления;
• бета-адреноблокаторы – только на фоне терапии альфа-адреноблокаторами, обычно для устранения тахикардии (учащенного пульса).

Непосредственно перед самой операцией назначают блокаторы синтеза катехоламинов. Пациентам рекомендуют диету с повышенным содержанием воды и соли, чтобы избежать резкого падения артериального давления после удаления опухоли.

Лечение доброкачественной феохромоцитомы

В 95% случаев феохромоцитома доброкачественная. Для её лечения используется хирургический метод. Обычно опухоль удаляют лапароскопическим доступом. Это малоинвазивное вмешательство, выполняющееся через короткие разрезы.

При размере новообразования более 8 см может потребоваться открытая операция. Она уменьшает риск разрыва капсулы и рассеивания клеток. При высоком риске злокачественной опухоли эндоскопические операции проводят при размере до 6 см. Примерно в 5% случаев операция, которая начинается как лапароскопическая, затем переходит в  открытую.

В специализированных центрах Европы 90% операций выполняются через лапароскопический доступ. Они при правильном выполнении имеют такую же эффективность, как открытые, но при этом обладают преимуществами:

• меньше травма;
• быстрее проходит восстановление;
• минимальная летальность пациентов – менее 1%;
• меньше кровопотеря;
• меньше послеоперационная боль и потребность в анальгетиках;
• меньше срок госпитализации.

Самые часто использующиеся лапароскопические доступы:

• боковой трансабдоминальный (через живот) – имеет преимущество при новообразованиях большого диаметра;
• задний ретроперитонеальный (через забрюшинное пространство) – предпочтителен для ранее оперированных пациентов, а также лучше подходит для маленьких или двусторонних опухолей.

Обычно надпочечник удаляют полностью. У человека остается второй надпочечник, который способен вырабатывать достаточное количество гормонов. При двусторонней феохромоцитоме проводят частичную адреналэктомию, чтобы избежать надпочечниковой недостаточности. Даже если врачи сохранили только треть одного из надпочечников, то дефицит гормонов развивается у 10% пациентов.

Недостаток частичного удаления надпочечника – высокий риск кровотечения. Но в Европе используют гармонические скальпели, которые уменьшают вероятность этого осложнения.

Частичное удаление опухоли связано с более высоким риском рецидива. У 15% пациентов в течение 10 лет наблюдений феохромоцитома появляется повторно. Её снова можно удалить, но повторная операция сложнее и чаще дает осложнения.

Лечение злокачественной феохромоцитомы

Только 5% опухолей считаются злокачественными. К ним относятся новообразования, которые дали метастазы в кости или внутренние органы.

Основные варианты лечения:

• хирургическое удаление опухоли и метастазов;
• облучение метастазов костей;
• радиотаргетная терапия.

Химиотерапия не используется, так как лишь небольшое количество пациентов отвечают на этот вид лечения.

За рубежом метастатическую феохромоцитому лечат радионуклидным методом. Терапию проводят аналогами соматостатина с присоединенными к ним радионуклидами. Радиофармпрепарат избирательно накапливается в опухолевой ткани и разрушает злокачественные клетки радиацией. 

В последние годы началось использование изотопов 177Lu-DOTA-octreotate и 90Y-DOTA-octreotate. Они обеспечивают до 35% полного и частичного ответа, до 75% случаев стабилизации опухолевого роста.

Вы можете пройти диагностику и лечение феохромоцитомы за рубежом. Воспользуйтесь сервисом Booking Health, чтобы сравнить стоимость медицинских услуг в разных урологических клиниках и забронировать программу по самой выгодной цене.

Автор: 

Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Сергея Пащенко. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

Источники:

National Center for Biotechnology

Medical News Today

Medscape