Содержание
- Что такое болезнь Виллебранда?
- Диагностика
- Лечение
- Куда обратиться?
Болезнью Виллебранда страдает около 1% населения. Патология передается по наследству от родителей к детям. Заболевание проявляется склонностью к кровотечениям. У женщин болезнь Виллебранда обнаруживается вдвое чаще, чем у мужчин. Некоторые авторы считают, что на самом деле распространенность патологии среди разных полов одинаковая, но у женщин заболевание выявляют с большей вероятностью из-за обильных менструаций, кровотечений во время беременности и родов.
Что такое болезнь Виллебранда?
Болезнь Виллебранда – самое часто встречающееся наследственное нарушение свертываемости крови. Заболевание впервые описано Эриком фон Виллебрандом в 1926 году. Оно связано с врожденным дефицитом плазменного белка, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов в зоне поврежденного кровеносного сосуда. Этот белок называют фактором Виллебранда.
Различают три типа заболевания:
- 1 тип (25% пациентов) – количественный дефицит фактора Виллебранда.
- 2 тип (67% пациентов) – нарушение качества фактора Виллебранда (дисфункция) при его нормальном количестве (в рамках 2 типа выделяют 4 подтипа – 2A, 2B, 2N, 2M).
- 3 тип (8% пациентов) – самый тяжелый, характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда.
Диагностика
У большинства пациентов симптомы патологии выражены умеренно, а уровень фактора Виллебранда в крови постоянно меняется, периодически достигая нормальных значений.
Обычно болезнь Виллебранда у детей проявляется частыми носовыми кровотечениями и синяками на теле. У женщин наблюдаются обильные менструации, а в случае наступления беременности увеличивается риск формирования ретрохориальных гематом. Симптомы усугубляются при приёме антиагрегантов, например, ацетилсалициловой кислоты.
Для оценки проявлений синдрома Виллебранда используются специальные опросники, разработанные Международным обществом по гемостазу и тромбозу (ISTH). Диагноз подтверждают лабораторными методами. В крови возможно определение:
- антигена фактора Виллебранда;
- ристоцетин-кофакторной активности фактора Виллебранда;
- активности фактора VIII;
- коллаген-связывающей способности фактора Виллебранда с коллагеном I III типа.
При болезни Виллебранда диагностика направлена не только на установление факта наличия заболевания. Важно также определить его тип, чтобы подобрать оптимальную схему лечения.
Лечение
При болезни Виллебранда лечение проводится препаратами:
- десмопрессин (используется не при всех типах заболевания, так как при некоторых формах увеличивает риск тромботических осложнений);
- рекомбинантный фактор Виллебранда;
- концентрат фактор Виллебранда и фактора VIII.
Самым эффективным средством для лечения заболевания является рекомбинантный фактор Виллебранда. Всего одного введения достаточно для остановки кровотечения более чем у 80% пациентов.
Реже применяют:
- антифибринолитические препараты;
- местные агенты (фибриновые герметики);
- переливание крови или тромбоцитарной массы.
Болезнь Виллебранда нельзя вылечить навсегда. Терапия проводится только для устранения кровотечений, перед хирургическими операциями или родами.
Куда обратиться?
Чтобы пройти лечение болезни Виллебранда, вы можете отправиться за границу, в лучшие гематологические клиники Германии. Специалисты Booking Health организуют для вас поездку. Мы предлагаем:
- Выбор лучшей клиники онкогематологии, врачи которой имеют большой опыт лечения болезни Виллебранда и показывают хорошие результаты.
- Запись на удобные для вас даты.
- Сокращение времени ожидания лечения.
- Установление коммуникации с лечащим врачом.
- Снижение стоимости лечения – цена будет ниже за счет отсутствия коэффициентов для иностранных пациентов.
- Подготовка медицинской программы без повторения ранее выполненных исследований.
- Покупка и пересылка препаратов.
- Коммуникация с клиникой после окончания лечения.
- Организация дополнительной диагностики, лечения или реабилитации за рубежом.
Компания Booking Health предоставляет качественные сервисные услуги. Мы забронируем для вас гостиницу и авиабилеты, встретим в аэропорту и доставим в клинику на автомобиле.
Автор: Доктор Надежда Иванисова
