Лечение светлоклеточной саркомы почки у детей
Здесь представлены ведущие детские клиники и специалисты по лечению светлоклеточной саркомы почки
Ведущие клиники
Цены на лечение
Светлоклеточная саркома – второе по частоте новообразование почек у детей, после опухоли Вильмса. На неё приходится около 5% случаев. Это самая агрессивная онкопатология почек, которая часто дает отдаленные метастазы и рецидивирует после лечения. Несмотря на высокую степень злокачественности опухоли, в развитых странах вероятность излечения заболевания достигает 85%. За рубежом проводятся безопасные хирургические операции, используются новейшие виды лучевой терапии и высокоэффективные схемы медикаментозного лечения.
Содержание
- Что такое светлоклеточная саркома почки
- Принципы лечения
- Хирургическое лечение
- Химиотерапия и лучевая терапия
- Рецидив светлоклеточной саркомы
Что такое светлоклеточная саркома почки
Светлоклеточная саркома почки – редкая мезенхимальная опухоль детского возраста. Изначально она рассматривалась как один из прогностически неблагоприятных вариантов опухоли Вильмса, но затем выяснилась её выраженная склонность к метастазированию, а также отличия по морфологическим характеристикам. Теперь это самостоятельный вид опухолей почечного происхождения.
Патология, в отличие от опухоли Вильмса, никогда не бывает множественной и не поражает обе почки. Но она чаще метастазирует: у детей частота метастазов в кости составляет 23%, а в мозг – 17%. После появления метастазов в кости пятилетняя выживаемость больных не превышает 20%.
В большинстве случаев диагноз устанавливается в возрасте 2-3 лет. Мальчики болеют вдвое чаще девочек. Основные симптомы: опухолевидное образование в животе, кровь в моче, боль в животе.
Принципы лечения
Для лечения используют операцию и химиотерапию. Большинство пациентов также получают лучевую терапию.
Обзор нескольких крупных исследований Gooskens et al показал, что диагноз устанавливается:
- на 1 стадии – в 27% случаев;
- на 2 стадии – 33%
- на 3 стадии – 34%;
- на 4 стадии – в 6% случаев.
Несмотря на то, что у большинства детей метастазы в отдаленных органах и тканях не обнаруживаются, для заболевания характерны поздние рецидивы из отдаленных очагов. Они очень мелкие на момент установления диагноза, поэтому не обнаруживаются, но позже становятся причиной возвращения болезни. Для профилактики рецидива большинство детей получают интенсивные схемы химиотерапии. Их внедрение позволило снизить частоту рецидивов из костей. Но всё ещё остается высокой частота повторного возникновения опухоли в головном мозге.
В среднем на момент обнаружения опухоль имеет в диаметре 11 см, но у некоторых она превышает 20 см. В 5% случаев она распространяется на крупные вены, что затрудняет хирургическое лечение заболевания.
Хирургическое лечение
Резекция опухоли – основа лечения. Врачи проводят радикальную нефрэктомию – полное удаление почки вместе с новообразованием. Удаляют также мочеточник на стороне поражения, надпочечник, жировую клетчатку почки, забрюшинные лимфатические узлы.
Крупные опухоли иногда прорастают в почечную и нижнюю полую вену. В этом случае в сосудах появляются тромбы, которые необходимо удалить. Эти тромбы могут распространяться до самого сердца. Для удаления требуется дополнительный этап операции, который проводится через разрез на животе. Иногда также требуется разрез на груди.
Химиотерапия и лучевая терапия
На всех стадиях, в том числе на первой, дети получают химиотерапию. Она снижает риск рецидива, увеличивая шансы на полную победу над смертельно опасным заболеванием.
В Европе и Северной Америки используются разные подходы к химиотерапии. Рекомендации Европейского общества детской онкологии предписывают начинать медикаментозное лечение ещё до операции. В рекомендациях Североамериканской группы детской онкологии протокол предусматривает операцию как первый способ лечения, и только после неё начинают химиотерапию. Как показали исследования, оба подхода одинаково эффективны.
По Европейским рекомендациям детей перед операцией лечат двумя препаратами. Только на 4 стадии заболевания используют схему с тремя препаратами. После операции применяют комбинацию из трех лекарственных средств.
Лучевая терапия используются на всех стадиях, кроме первой. На 2-3 стадии облучают область первичной опухоли и регионарных лимфоузлов. На 4 стадии лучевая терапия применяется и для подавления метастатических очагов, которые чаще всего появляются в головном мозге, костях и легких.
В Европе применяются новейшие типы лучевой терапии – обеспечивающие минимум побочных эффектов. Радиация для детей опаснее, чем для взрослых, так как их организм интенсивно развивается, и облучение нарушает этот процесс. При использовании стандартных способов лучевой терапии нередко развиваются осложнения, а через несколько лет или даже через несколько десятилетий могут появляться вторичные опухоли, связанные с воздействием радиации на ткани.
В европейских клиниках применяются современные линейные ускорители, обеспечивающие точное наведения радиации с минимальным повреждением окружающих тканей. В некоторых центрах доступна протонная терапия – самый безопасный вариант облучения, который применяется преимущественно у детей.
Рецидив светлоклеточной саркомы
Местные рецидивы светлоклеточной саркомы происходят редко, так как врачи полностью удаляют пораженные опухолью ткани и дополнительно облучают их радиацией. Повторно вырасти из почки у саркомы нет никаких шансов, но болезнь может рецидивировать из костей, легких и мозга. До внедрения эффективных схем химиотерапии самым частым местом, из которого опухоль росла повторно, были кости. Теперь чаще обнаруживается рецидив из головного мозга. При любых рецидивах из метастатических очагов прогноз неблагоприятный, но иногда даже в таких ситуациях болезнь удается вылечить. Основные методы: облучение и химиотерапия.
В последние годы в развитых странах достигнуты значительные успехи в лечении светлоклеточной саркомы почки у детей. Общая пятилетняя выживаемость составляет 90%, бессобытийная выживаемость – 85%. Рецидивы после лечения случаются только у 16% пациентов. Среднее время до рецидива составляет 17 месяцев. Иногда рецидивы случаются даже через много лет, поэтому после лечения за пациентами требуется длительное наблюдение.
Вы можете пройти диагностику и лечение светлоклеточной саркомы почки за рубежом. Воспользуйтесь сервисом Booking Health, чтобы сравнить стоимость медицинских услуг в разных урологических клиниках и забронировать программу по самой выгодной цене.
Автор:
Статья составлена под редакцией эксперта в области медицины, врача-специалиста доктора Надежды Иванисовой. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!
Источники:
