Содержание

1. Симптомы и клиническое течение
2. Диагностика
3. Лечение в Германии
4. Организация лечения за границей

Миелофиброз – заболевание неизвестного происхождения, при котором происходит фиброз красного костного мозга и нарушается кроветворение. Для патологии характерно формирование экстрамедуллярных (расположенных вне красного костного мозга) очагов кроветворения. Но клетки, которые вырабатываются, неполноценны. Как результат, у человека развивается анемия, нарушается свертываемость крови.

Симптомы и клиническое течение

По классификации ВОЗ 2008 года миелофиброз относится к миелопролиферативным новообразованиям. Он связан с преобразованием полипотентной стволовой кроветворной клетки, усиленной продукцией миелоидных и стромальных клеток. Для этого заболевания характерно раннее и быстрое прогрессирование фиброза костного мозга с возникновением экстрамедуллярных очагов патологического гемопоэза.

В 90% случаев болезнь развивается после 40 лет. Большинство пациентов пребывают на момент диагностики этой патологии в возрасте 50-70 лет. У молодых людей миелофиброз выявляется лишь в единичных случаях. Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза составляет 5 лет.

Симптомы развиваются постепенно. Пациент далеко не сразу обращается за помощью. Поэтому миелофиброз может быть диагностирован только спустя 1-2 года после начала болезни. Давность заболевания может быть приблизительно установлена по размеру селезенки. Она при миелофиброзе увеличивается в среднем на 1 см в год.

Начальные симптомы:

• бледность кожи;
• утомляемость;
• ухудшение аппетита;
• снижение веса;
• лихорадка;
• желтуха.

У 5% пациентов симптомы отсутствуют. Болезнь у них выявляется случайно, после обнаружения увеличенной селезенки. Они может достигать весьма внушительных размеров и часто сдавливает соседние органы.

У 30% больных обнаруживаются увеличенные лимфоузлы. Часто пациенты жалуются на спонтанную боль в костях. Она может усиливаться при пальпации.

Диагностика

Есть различные варианты течения заболевания. От клинической формы миелофиброза зависит, какие изменения будут обнаруживаться в крови. От них также зависят преобладающие симптомы.

Всего существует 6 клинических форм:

• классическая;
• тромбоцитемическая;
• анемическая с ретикулоцитозом и без него;
• эритемическая;
• тромбоцитопеническая.

Для классической формы миелофиброза характерным является умеренный лейкоцитоз в крови, увеличения количества нейрофилов, снижение уровня гемоглобина с изменением формы эритроцитов. Число тромбоцитов в норме или слегка повышено. Наблюдение изменение их внешнего вида. Часто выявляются гигантские формы тромбоцитов.

Особенности других клинических форм:

• При тромбоцитемической наблюдается увеличение количества тромбоцитов за счет их усиленной выработки. Наблюдается гиперкоагуляция и склонность к тромбозам.
• При тромбоцитопенической напротив, тромбоцитов становится слишком мало. Отмечается склонность к кровотечениям.
• Анемическая форма может развиваться за счет недостаточности функции костного мозга. В таком случае отсутствует ретикулоцитоз. Если же механизмом развития анемии становится разрушение эритроцитов (гемолиз), то увеличивается число ретикулоцитов (молодых форм клеток) в крови.
• При эритемической форме количество эритроцитов и гемоглобина увеличивается, нарушается микроциркуляция.

Для диагностики используются в первую очередь клинический анализ крови, по которому можно заподозрить наличие онкогематологического заболевания, а также цитологическое исследование костного мозга. Для его проведения врачи берут биопсию. Исследование костного мозга позволяет провести дифференциальную диагностику с другими миелопролиферативными новообразованиями.

Лечение в Германии

Консервативная терапия не позволяет добиться излечения миелофиброза. Применяющиеся на сегодняшний день препараты позволяют лишь улучшить качество жизни человека, уменьшить симптомы, увеличить продолжительность жизни. Но заболевание всё равно будет прогрессировать и в итоге приведет к летальному исходу.

Для консервативной терапии применяются:

• цитостатики (химиотерапия) используются в миелопролиферативной стадии заболевания;
• глюкокортикоиды;
• переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы на стадии недостаточности костного мозга;
• интерфероны;
• облучение или удаление селезенки.

Полного излечения миелофиброза можно добиться только с помощью аллогенной трансплантации стволовых клеток. Эту процедуру также называют пересадкой костного мозга от донора.

Донором может стать близкий родственник пациента, если он имеет достаточную совместимость. В первую очередь проверяют братьев и сестёр. Вероятность совместимости составляет около 25%. Если её нет, можно воспользоваться базой доноров для поиска подходящих стволовых клеток.

Трансплантацию выполняют после предварительной подготовки. Обычно стволовые клетки у донора получают из крови. Затем их культивируют до получения необходимого количества.

Пациенту с миелофиброзом проводится высокодозная химиотерапия. Такая терапия позволяет полностью уничтожить оставшиеся стволовые клетки в организме. Для уменьшения побочных эффектов пациент получает симптоматическую терапию. Затем выполняется пересадка стволовых клеток под общим наркозом.

В течение всего периода лечения человек находится в стерильном боксе, так как его иммунитет полностью уничтожен и не может в течение определенного времени противостоять инфекциям. Но постепенно пересаженные стволовые клетки начинают делиться и производят форменные элементы крови. Иммунитет восстанавливается.

Терапия миелофиброза при помощи стволовых клеток имеет как преимущества, так и недостатки. Минусы состоят в следующем:

• Высокая стоимость лечения – в Германии она обходится около 200 тысяч евро.
• Процедура небезопасная – летальность для пациентов до 35 лет составляет 5-10%, для пожилых людей она достигает 30%.
• Присутствует риск развития реакции «трансплантат против хозяина» в случае недостаточной гистосовместимости с донором.
• Есть вероятность инфекционных осложнений в ранний послеоперационный период.

Но все эти недостатки перевешиваются одним весомым преимуществом. Трансплантация стволовых клеток остается единственным способом, который дает возможность вылечить миелофиброз. Все остальные методы терапии способны лишь отсрочить приближение летального исхода.

Организация лечения за границей

Вы можете посетить лучшие клиники за рубежом, чтобы получить адекватную терапию при миелофиброзе. Компания Booking Health может организовать для вас поездку в Германию. В немецких клиниках проводится трансплантация стволовых клеток. В этой стране существует огромная база доноров, поэтому для каждого человека можно подобрать оптимальный по гистосовместимости вариант.

Наши услуги и преимущества:

• Мы выберем для вас лучшую клинику за рубежом, которая показывает хорошую статистику в терапии миелофиброза.
• Стоимость лечения будет значительно ниже за счет отсутствия надбавок для иностранных пациентов.
• Мы установим коммуникацию с врачами клиники и её администрацией.
• Поможем проконтролировать программу лечения.
• Спланируем программу с учетом ранее проведенных исследований без их повторного выполнения.
• Обеспечим контроль счетов с возвратом неизрасходованных средств после окончания программы.
• Поможем приобрести и переслать медикаменты.
• Организуем дополнительное обследование и лечение, если в нем будет необходимость.

Booking Health обеспечит сервисные услуги: бронирование авиабилетов и гостиницы, трансфер из аэропорта в клинику и обратно.

Автор: Доктор Надежда Иванисова